Shaanxi BLOOM Tech Co., Ltd. yra viena iš labiausiai patyrusių sapropterino hidrochlorido cas 69056-38-8 gamintojų ir tiekėjų Kinijoje. Sveiki atvykę į didmeninį aukštos kokybės sapropterino hidrochlorido cas 69056-38-8 pardavimą iš mūsų gamyklos. Galimas geras aptarnavimas ir priimtina kaina.

sapropterino hidrochloridas,Cheminis pavadinimas yra (6R) -5,6,7,8-tetrahidrobiopterino dihidrochloridas, kuris atrodo kaip balti milteliai ir yra svarbus organinis ir biocheminis reagentas, plačiai naudojamas biochemijos ir medicinos tyrimuose. Jis turi tam tikrą toksiškumą, o LD50 (vartoti per burną žiurkėms) yra 1 g/kg. Todėl naudojant ir susilietus su šiuo junginiu, būtina griežtai laikytis saugos darbo procedūrų, dėvėti tinkamas apsaugines priemones, vengti tiesioginio sąlyčio su oda ir akimis. Tai natūralus pagrindinių fermentų, tokių kaip fenilalanino hidroksilazės (PAH), tirozino hidroksilazės (TH), triptofano hidroksilazės (TPH) ir azoto oksido sintazės (NOS), kofaktorius. Šie fermentai dalyvauja įvairiuose svarbiuose organizmų medžiagų apykaitos procesuose, tokiuose kaip aminorūgščių metabolizmas, neurotransmiterių sintezė ir vazodilatacija. Kaip kofaktorius, jis gali stabilizuoti fermentų struktūrą, skatinti fermentų substrato surišimą ir pagreitinti fermentines reakcijas. Tai labai svarbu norint palaikyti normalias fiziologines funkcijas ir medžiagų apykaitos pusiausvyrą organizme.

Produnct Introduction

CAS Nr.: 69056-38-8, Molekulinė formulė: c9h17cl2n5o3, Molekulinė masė: 314.17, EINECS Nr.: 663-669-3

Forma	balti arba beveik balti milteliai
Spalva	bespalvis arba šiek tiek geltonas
tirpus	19.60 - 20.40mg/ml
PH	5–7 (10 g/l, H2O, 20 laipsnių)
Tankis	1,43 (apytikslis įvertinimas)
Laikymo sąlygos	- 20 laipsnis C
Specifinis sukimasis	D25 - 6.81 laipsnis (C=0.665 0,1 M HCl)
Lydymosi temperatūra	245–246 laipsniai (DEC)

White powder, GC>99,8 %, aukščiausios kokybės Japonijos vyresniosios paraceutikos įmonės. Orientacinė mėginio kaina: 1 g, 420 USD, EXW 10 g, 430 USD/g.

202111050958180f99400377f445a28a2b2d7b85dd19d0

Sapropterino hidrochloridas, Taip pat žinomas kaip tetrahidrobiopterino hidrochloridas (BH4 HCl), jis atlieka lemiamą vaidmenį biochemijoje. Kaip natūraliai atsirandantis kofaktorius, jis atlieka lemiamą vaidmenį įvairiose biocheminėse reakcijose, ypač aminorūgščių metabolizme, neuromediatorių sintezėje ir azoto oksido (NO) gamyboje.

Kaip fermentų kofaktorius

Natūralūs įvairių fermentų kofaktoriai, kurie atlieka svarbias medžiagų apykaitos funkcijas organizme.

Sapropterin Hydrochloride uses CAS 69056-38-8 | Shaanxi BLOOM Tech Co., Ltd

Fenilalanino hidroksilazė (PAH)

(1) Funkcija: PAH yra pagrindinis fermentas fenilalanino metabolizmo kelyje, atsakingas už fenilalanino pavertimą tirozinu. Ši konversija yra labai svarbi siekiant užkirsti kelią fenilalanino ir jo metabolitų kaupimuisi, nes šie metabolitai gali pakenkti nervų sistemai.
(2) Veikimo mechanizmas: kaip PAH kofaktorius, jis padidina PAH katalizinį efektyvumą, stabilizuodamas aktyvią fermento konformaciją ir skatindamas substrato fermento surišimą.

Tirozino hidroksilazė (TH)

(1) Funkcija: TH yra pagrindinis dopamino ir norepinefrino biosintezės fermentas, atsakingas už tirozino pavertimą dopa (L-DOPA). Šie neurotransmiteriai atlieka svarbų vaidmenį reguliuojant emocijas, judesį, pažinimą ir atlygio mechanizmus.
(2) Veikimo mechanizmas: kaip ir PAH, jis taip pat yra TH kofaktorius, skatinantis fermentų katalizinį aktyvumą panašiu mechanizmu.

Triptofano hidroksilazė (TPH)

(1) Funkcija: TPH yra pagrindinis serotonino biosintezės fermentas, atsakingas už triptofano pavertimą 5-hidroksitriptofanu. Serotoninas vaidina svarbų vaidmenį reguliuojant emocijas, miegą, apetitą ir skausmo suvokimą.
(2) Veikimo mechanizmas: kaip TPH kofaktorius, jis taip pat sustiprina fermento katalizinį aktyvumą, stabilizuodamas jo struktūrą ir skatindamas substrato fermento prisijungimą.

Azoto oksido sintazė (NOS)

.(1) Funkcija: NOS yra fermento tipas, katalizuojantis reakciją tarp L-arginino ir molekulinio deguonies, kad susidarytų azoto oksidas (NO) ir L-citrulinas. NO, kaip svarbi signalizavimo molekulė, atlieka daugybę fiziologinių vaidmenų širdies ir kraujagyslių sistemoje, nervų sistemoje ir imuninėje sistemoje.
(2) Veikimo mechanizmas: nors ir nėra tiesioginis NOS kofaktorius, jis netiesiogiai reguliuoja NOS aktyvumą, paveikdamas NOS substratų (tokių kaip L-arginino) metabolizmą ir NO gamybos kelią.

Gydyti genetines medžiagų apykaitos ligas

Pasižymėjo reikšmingu gydomuoju poveikiu gydant tam tikras genetines medžiagų apykaitos ligas, ypač susijusias su BH4 trūkumu.

Hiperfenilalaninemija (PKU)

(1) Priežastis: PKU yra autosominė recesyvinė genetinė liga, kurią sukelia PAH geno mutacijos. PAH aktyvumo sumažėjimas arba visiškas praradimas paciento organizme sukelia nesugebėjimą normaliai metabolizuoti fenilalanino, todėl organizme kaupiasi ir gaminami toksiški metabolitai.
(2) Gydymas: PKU pacientams, kuriuos sukelia BH4 trūkumas, jis gali būti naudojamas kaip alternatyvus gydymas. Papildant PAH aktyvumą galima atkurti arba iš dalies atkurti, taip sumažinant fenilalanino kiekį serume ir pagerinant pacientų klinikinius simptomus.

Kiti BH4 trūkumai

Be PKU, taip pat yra kitų genetinių medžiagų apykaitos sutrikimų, kuriuos sukelia BH4 trūkumas, pvz., Hipertiroidizmas ir Dopa reaguojanti distonija (DRD). Šiomis ligomis sergantys pacientai gydydami taip pat gali palengvinti simptomus ir pagerinti savo gyvenimo kokybę.

Farmakologinis poveikis ir klinikinis pritaikymas

Jis turi daugybę farmakologinių poveikių ir privalumų klinikinėje praktikoje.

Stiprinti fermentų aktyvumą

Kaip daugelio fermentų kofaktorius, jis gali žymiai padidinti šių fermentų aktyvumą, taip pagreitindamas susijusių medžiagų apykaitos takų greitį ir sumažindamas kenksmingų metabolitų kaupimąsi.

Pagerinti klinikinius simptomus

PapildantSapropterino hidrochloridas, klinikinius BH4 trūkumo pacientų simptomus galima žymiai pagerinti, pvz., sumažinti fenilalanino kiekį serume, padidinti dopamino ir norepinefrino kiekį ir pagerinti neurologinę funkciją.

Saugumas ir toleravimas

Klinikinių tyrimų metu buvo įrodytas geras saugumas ir toleravimas, o dauguma pacientų gali toleruoti šį vaistą ir gauti naudos iš jo. Tačiau vartojimo metu vis tiek būtina stebėti paciento kepenų ir inkstų funkciją bei fenilalanino koncentraciją serume.

Manufacturing Information

Sapropterin Hydrochloride CAS 69056-38-8 | Shaanxi BLOOM Tech Co., Ltd

Sapropterin Hydrochloride 69056-38-8 | Shaanxi BLOOM Tech Co., Ltd

Sapropterino hidrochloridas CAS 69056-38-8pagamino BLOOM TECH Siano miesto Huyi GMP politinė gamykla.

Pastaba: ACHIEVE CHEM{0}}TECH yra mūsų, BLOOM TECH, dukterinė įmonė (nuo 2008 m.)

Remiantis aukščiau pateiktais veiksmais, pagrindinės cheminės lygtys yra šios:
1. Hidroksibenzilo alkoholio oksidacijos reakcija:
4-Hidroksibenzilo alkoholis → oksidacija + C7H6O2
2. PABA sulfoninimo reakcija:
PABA+ SO3 → sulfoninimas + C8H15NO2
3. PABS redukcijos reakcija:
C8H15NO2 + H2 → redukcija + PABAS
4. PABAS ciklizacijos reakcija:
PABAS → ciklizacija + C15H10O4
5. DHF hidrinimo reakcija:
C15H10O4 + H2 → hidrinimas + C4H8O
6. THF redukcijos reakcija:
C4H8O + H2 → redukcija + 9H15N5O3
7. BH4 hidrochlorinimo reakcija:
9H15N5O3 + HCl → C9H17Cl2N5O3
Šiais etapais jis gali būti efektyviai susintetintas, o kiekvienas reakcijos etapas yra kontroliuojamas tiksliais sintezės metodais ir reakcijos sąlygomis, kad būtų užtikrinta didelė produkto išeiga ir grynumas.

Produkto sintezės kelią galima atsekti iki cheminės tetrahidrofolio rūgšties (THF) ir jos darinių sintezės.

1 veiksmas: p-hidroksibenzaldehido sintezė

Pirmasis žingsnis yra 4-hidroksibenzaldehido sintezė. Tai svarbi pradinė medžiaga, kurią galima gauti atliekant šiuos reakcijos etapus:
Oksidacijos reakcija: 4-hidroksibenzilo alkoholis gali būti oksiduojamas ir gaunamas 4-hidroksibenzaldehidas.
4-hidroksibenzilo alkoholis → oksidacija + 4-hidroksibenzaldehidas

2 žingsnis: Tetrahidrofolato sintezė

Kiti žingsniai apima tetrahidrofolato sintezę. Tetrahidrofolatas yra jo struktūrinis pagrindas, o jo sintezė paprastai apima šiuos veiksmus:

PABA sulfoninimo reakcija:

paraaminobenzoinė rūgštis (PABA) vyksta sulfoninimo reakcijoje ir gaunama paraaminobenzoilsulfonrūgštis (PABS), para{0}}aminobenzoilo sulfatas).

PABA+ SO3 → sulfoninimas + PABS

Sumažinimas:

Atlikite PABS redukcijos reakciją, kad susidarytų p-aminobenzamidopropano sulfonrūgštis (PABAS, para-aminobenzoilaminopropano sulfatas).
PABS+ H2 → redukcija + PABAS

Ciklizacijos reakcija:

PABAS vyksta ciklizacijos reakcija, kad susidarytų dihidrofolio rūgštis (DHF).
PABAS → ciklizacija + DHF

Hidrinimo reakcija:

DHF atlieka tolesnę hidrinimo reakciją, kad gautų tetrahidrofolatą (THF).
DHF+ H2 → hidrinimas + THF

3 žingsnis: tetrahidrofolato sintezė

Gavus tetrahidrofolatą (THF), jį reikia redukuoti iki heptahidrotetrahidrofolato (7,8-dihidrobiopterino, BH4). Šis žingsnis paprastai apima tokią reakciją:
Redukcija: Tetrahidrofolatas (THF) redukuojasi, kad susidarytų heptahidrofolatas (BH4).
THF+ H2 → redukcija + BH4

4 žingsnis: produkto sintezė

Paskutiniame etape heptahidropetrahidrofolatas (BH4) reaguoja su druskos rūgštimi, kad susidarytų hidrochlorido forma.Sapropterino hidrochloridas.
Hidrochlorinimas: Heptahidrotetrahidrofolatas (BH4) reaguoja su druskos rūgštimi ir gamina produktą.
BH4+ HCl → C9H17Cl2N5O3

Populiarus Žymos: sapropterino hidrochloridas cas 69056-38-8, tiekėjai, gamintojai, gamykla, didmeninė prekyba, pirkti, kaina, urmu, pardavimas